原发性肾小球疾病是指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏病。原发性肾小球疾病大多是特发的(即发病原因不明)，少部分由细菌感染或药物所诱发。对原发性肾小球疾病的分类可从两个方面，即临床分型和病理分型。
参照1992年原发性肾小球疾病临床分型标准，可将其分为：
(1)急性肾小球肾炎 为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压 高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症的一组疾病。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。
(2)急进性肾小球肾炎 临床起病过程和表现类似急性肾小球肾炎，但肾功能急剧坏转、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理表现为大量新月体形成的一组疾病。
(3)慢性肾小球肾炎 为病情迁延、病变进展缓慢、最终将发展成慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功损害为基本表现，但由于疾病病理类型和病期不同，它们的主要表现可相异，呈多样化。
(4)肾病综合征 主要表现为“三高一低”，即高度浮肿、大量蛋白尿(≥3.5克/日)、高脂血症和低蛋白血症(血浆白蛋白≤30克/升)。只要具备大量蛋白尿和低蛋白血症诊断即可成立。
(5)隐匿性肾小球疾病 是以无症状蛋白尿(尿蛋白量＜1克/日，以白蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿，并偶见肉眼血尿，其性质为肾小球源性)为临床表现的一组肾小球疾病。病人无水肿、高血压及肾功能损害。
根据1982年世界卫生组织对原发性肾小球疾病的病理分型标准，可分为：
①轻微肾小球病变；
②局灶性节段性病 性病变；
③弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。
④未分类的肾小球肾炎。
某些肾小球疾病还能根据其免疫荧光和(或)免疫组织化学检查结果作出免疫病理诊断，如IgA肾病和IgM肾病。
